当院では、術前化学療法、腫瘍広範切除、その後に術後化学療法を行うことが多いが、高齢者に多いため化学療法が十分行えない可能性があること、有効なレジメが明らかでないことが問題である。歴史的には骨肉腫と類似した組織像であったため、骨肉腫に準じた化学療法が選択されることが多かった。しかし当センターのデータでは軟部肉腫に準じたアドリアマイシン+イフォスファミドが有効であったと報告している(Wakamatsu, Toru, et al. International journal of clinical oncology 2019)。放射線治療の有効性は明らかでないが行われる場合もある。