粘液型脂肪肉腫 (myxoid liposarcoma) は全脂肪肉腫の中の約30％を占めるといわれる。他の脂肪肉腫と比較して若い世代に発生し、30-40歳代にピークがある。遠隔転移のリスクは悪性度に左右され、円形細胞割合が5％以上や壊死を伴う高悪性度のもので高くなる。転移の特徴として肺外（後腹膜，骨，軟部組織など）に多いことに留意が必要である(1)。生命予後は5年生存率80％程度と報告されているものが多い。画像所見はMRIでT1強調：低信号、T2強調：不均一に高信号だが脂肪成分を反映してT1, T2強調でともに高信号の部分がみられることがある。病理検査では鑑別として粘液成分を持つ骨外性粘液型軟骨肉腫、粘液腫などがある。原因遺伝子としてFUS(TLS)::DDIT3(CHOP)融合遺伝子を特徴とする。治療は手術（腫瘍広範切除）を行うが神経や脈管と隣接しマージンを取れない場合には術前あるいは術後放射線照射が効果的である(2)。高悪性度の場合には化学療法（アドリアマイシン＋イホスファミドやトラベクテジン）が予後を改善させる(3)。遠隔転移の発見にはPETでは集積が淡く見逃してしまうことがありMRIが効果的でDWIBS (Diffusion-weighted Whole body Imaging with Background body signal) は全身の転移巣発見に特に有用である(4)。
1. Dürr HR, Rauh J, Baur-Melnyk A, Knösel T, Lindner L, Roeder F, et al. Myxoid liposarcoma: Local relapse and metastatic pattern in 43 patients. BMC Cancer. 2018;18(1):1–7.
2. Lansu J, Bovée JVMG, Braam P, Van Boven H, Flucke U, Bonenkamp JJ, et al. Dose Reduction of Preoperative Radiotherapy in Myxoid Liposarcoma: A Nonrandomized Controlled Trial. JAMA Oncol. 2021;7(1):1–8.
3. Gronchi A, Palmerini E, Quagliuolo V, Martin Broto J, Lopez Pousa A, Grignani G, et al. Neoadjuvant Chemotherapy in High-Grade Myxoid Liposarcoma: Results of the Expanded Cohort of a Randomized Trial from Italian (ISG), Spanish (GEIS), French (FSG), and Polish Sarcoma Groups (PSG). J Clin Oncol. 2024;42(8):898–906.
4. Seo SW, Kwon JW, Jang SW, Jang SP, Park YS. Feasibility of whole-body MRI for detecting metastatic myxoid liposarcoma: A case series. Orthopedics. 2011;34(11).
